正常人血管內皮受損時,也會分泌這種用來粘住血小板的巨大蛋白膠狀物。
但正常人不會死,因為血液裡天生自帶一種修剪它的金屬蛋白裂解酶——ADAMTS13。
這把"酶",就像一把微觀世界裡的分子剪刀。它負責把那些過於龐大的蛋白網,咔嚓咔嚓剪成不會堵塞血管的無害小段。
現在,這把剪刀不見了。
在孕晚期劇烈的免疫和激素風暴下,這名試管雙胎孕婦體內產生了大量自身抗體。這些抗體沒有攻擊子宮,也沒有攻擊肝臟,而是精準地鎖死了那把救命的"ADAMTS13剪刀"。
剪刀折了,巨網封路,紅細胞被絞碎。
一條從微觀分子到宏觀紫癜的邏輯鏈條,在林述的腦海裡嚴絲合縫地閉環了。
他深吸了一口氣。
手術室的冷空氣灌進肺裡,帶著血腥味。
"把刀收回去。不能剖。"
林述將那疊化驗單重重拍在不鏽鋼器械盤上。"啪"的一聲脆響。
"也沒有DIC。"
他轉過頭,眼睛同時鎖死了產科主任錢沛和血液科副主任張克。他一舉推翻了兩個頂級大拿的剛才的判斷。
"她的PT和APTT全在正常值內。如果是DIC,這兩個凝血指標早就崩潰了。如果是HELLP綜合徵,不會出現這麼極端、孤立的深度昏迷。"
林述繼續說道。
"齊明剛才在顯微鏡下看到的,是被切碎的紅細胞。不是溶解。"
林述指著孕婦腹部大片的暗紫色斑塊。
"她的微迴圈裡,掛滿了沒有被修剪的巨大蛋白網。這些網不僅像鋼絲網一樣切碎了紅細胞,還因為粘性極強,把全身的血小板全部吸附在毛細血管壁上。這就是她血小板只有5,卻根本沒有大出血的原因。"
張克嘴唇張開,喉結艱難地滾動了一下。血液科副主任的臨床本能,在被點破這層網的瞬間,迅速反應過來。
"沒有被修剪……"張剋死死盯著林述,"ADAMTS13蛋白裂解酶活性缺失?!"
"對。"林述毫不退讓。
"她體內那把負責裁剪巨大因子的剪刀,在這具試管雙胎妊娠的母體裡,被免疫抗體殺死了。"
林述吐出十三個字:"血栓性血小板減少性紫癜(TTP)。"
極度罕見病。
百萬分之三的發病率。
在孕晚期複雜的激素掩護下,它偽裝成了子癇,偽裝成了DIC。
如果剛才把產婦推上手術檯切開子宮,或者打了肝素抗凝,後果不堪設想。
手術室安靜了兩秒。這兩秒裡,所有人都在消化一件事:他們差一點就切了那一刀。
"TTP……"張克乾啞地重複著這個詞。
錢沛握著手術刀的手,在這一刻抑制不住地微微發抖。她不敢下這刀了。手術刀被她輕輕放回器械盤。金屬碰金屬,發出一聲很輕的響。那聲音像是整間手術室的退潮。
"不能剖,也不能上肝素抗凝。"錢沛盯著監護儀上跌到82的胎心,"那她肚子裡這兩個馬上憋死的孩子怎麼救!她自己怎麼救!"
林述轉過身。
"只能輸血漿。"
林述給出了第三條路。一條走在刀刃上的路。
"不置換,不抗凝。直接大量靜脈滴注新鮮冰凍血漿。用健康人的血漿,強行把她缺的那把'剪刀'(ADAMTS13酶)補進去。只要酶到位,血管裡的巨網就會被切碎,血小板就能釋放,溶血立刻停止!"
"胡鬧!"
錢沛幾乎是尖叫出聲,"她現在血紅蛋白極低,心功能代償已經到了極限!你用最大滴速給她強灌幾千毫升血漿,容量負荷過載,一分鐘內就會暴發急性左心衰!肺裡全是泡沫,她會被自己的體液活活淹死在床上!"
灌血漿救血栓,但灌快了誘發心衰。
既要速度搶胎心,又要守住心衰的底線。任何指南里都沒有標準劑量。
這條路,從來沒有人走過。
"這滴速,我來控。"
林述沒有廢話。他一把扯下掛在脖子上的聽診器。
冰冷的金屬胸件,直接按在孕婦紫癜密佈的左前胸下方——肺底。
他閉上了眼睛。
外面的世界消失了。監護儀的警報、主任們的爭吵、空調的送風——所有聲音退成了遠處的潮水。他把自己縮排了耳朵裡。
"劉護士長。"林述的聲音壓到最低,"開通雙通道頸靜脈留置。血漿,最大滴速,放開。"
站在一旁的劉亞楠深深看了林述一眼。
護士長沒有質疑,雙手瞬間捏碎了輸液管上的控流滑輪。
"滴答!滴答!滴答!"
暗黃色的新鮮冰凍血漿,以近乎瀑布的速度湧入孕婦的中心靜脈。
容量極限測試開始了。
手術室裡死一樣寂靜。只有輸液管滴液的脆響。
林述閉著眼,半個身子伏在病床上,耳膜將全部聽覺調動到了極限。
他在聽。
聽心室肌肉在高速灌流下快要被撐爆之前,肺泡毛細血管內膜滲出液體的第一聲微弱水泡炸裂——細溼囉音。
那聲音一旦出來,就是懸崖的邊。
這是一場以人耳對抗心衰水壩的極限承壓局。
"第一袋結束,五百毫升入血。"劉亞楠換上第二袋。
胎心監護儀上。
原本沉悶跌落至82的"咚——咚"聲,在這五百毫升帶著"剪刀"的血漿沖刷下,開始止住了下墜。
微小的血栓網正在被溶解。
"血壓130/85。心率125。繼續。"林述雙眼緊閉,聽診器紋絲不動。
他的世界裡只剩下一小片肺底的聲音。
門外。
那個三十歲出頭、穿著灰色羽絨服的男人,正把臉死死貼在氣密鉛門上。
他甚麼都看不見。
他只能雙手合十,拇指指甲因為用力過猛,在額頭上摳出了兩道血印。嘴裡無聲地念叨著甚麼。
"第二袋,一千毫升入血。"
劉亞楠的聲音開始帶上一絲緊繃。
此時,產婦原本蒼白髮灰的嘴唇,攀上了一絲血色。胎心儀上的數字,艱難地從85跳到了91。
人正在往回爬。
"呼嚕……"
就在第三袋血漿剛掛上的第五秒。
林述的右耳深處,在聽診器捕捉到的沉悶心音背景下,聽到了一聲細微的、像春天薄冰在水面裂開的"滋啦"聲。
肺底起泡了。
心臟的容量負荷,在這一刻觸到了引爆急性左心衰的絕對臨界點。再多壓進去十毫升,這個女人的肺就會瞬間變成一團湧滿血沫的破海綿。
林述猛地睜開眼睛。
"關滑輪!停管!"
一聲低吼。
劉亞楠的手指像鐵鉗一樣,一把卡死了輸液管上的控制滑塊。
瘋狂下墜的黃色血漿,在距離靜脈留置針還有半寸的橡皮管裡,死死剎住。
整間手術室的人都屏住了呼吸。連監護儀的報警聲似乎都安靜了下來。
林述拔下聽診器。
他的手指尖有一層薄薄的冷汗。
產科主任錢沛和血液科副主任張克,同時把視線釘在了監護儀的主螢幕上。
等待最終結果。