第494章 558.真給我們咒的腦出血了
“你嚇唬誰呢！“大媽很生氣，“我看你就是在詛咒我們家寶寶！”
“好好的我詛咒小孩子幹嗎！”兒科醫生很無語。
“誰知道呢，我看你就是見不得我們好！”大媽指責道，“咒我們出血、骨折，這會兒還說甚麼死不死的！”
“你到底想幹甚麼！”
寶寶的媽媽緊鎖著眉頭，她幾次想開口都被自己婆婆打斷，只好扭頭給了自己老公的一個眼神。
但她老公這會兒跟傻了一樣，一聲不帶吭的，接診的張主任開始懷疑孩子是不是他的。
“媽！聽醫生的吧！”孩子媽媽忍不住了，“我看新聞上說的，很多小孩子一摔都出了問題。”
她是帶孩子時間最長的人，孩子的狀態的確跟之前不一樣，吃奶少了很多，還在一直睡。
婆婆說睡覺多是好事，這是孩子長個呢。
但從一個母親的直覺，她有些擔心。
“做CT有輻射的！你怎麼這麼愚昧啊！”大媽恨鐵不成鋼道，“他就是想騙你錢呢！”
“錢不錢的倒是無所謂，這麼小的孩子被輻射一下，以後會變傻的！”
“你知不知道啊！”
“還上過學的人呢！連我懂得多都沒有！”
“大姐，你聽誰說的做CT會變傻的？”兒科醫生張主任苦笑道，“完全是無稽之談！”
“伱當然這麼說了，你孩子又不做！”大媽生氣道。
“媽，我們還是做一個吧！”寶寶的媽媽做了決定，“既然來到了醫院，那我們肯定是要聽醫生的。”
眼見兒媳不聽自己的，大媽更生氣了。
“寶鋼！你說呢？”她問兒子道。
“我覺得”男子猶豫了一下，“都行吧。”
“那就做！”寶寶媽媽起身站了起來，“醫生，請給我們開單子吧。”
張主任鬆口了口氣，總算是有個明事理的。
“孩子太小，做的時候肯定是無法主動配合的。”他交代道，“到時候哭鬧的厲害的話，常規的會用一點鎮靜劑。”
“我的天啊！”大媽誇張的聲音又響起了起來，“鎮靜劑？！！我的媽啊！”
“你想幹甚麼！”
“這麼小的孩子你給他用鎮靜劑！你還是個人嗎？！”
“我要舉報你草菅人命！”
“庸醫！”
“大姐，你別這樣。”張主任感覺自己一年受的委屈都沒有今天多，他深吸了一口氣，“這是很常規的操作，很多小孩子都是這樣做的。”
“比你家寶寶更小的孩子也有用的。”
“我不管！我們不要用鎮靜劑！”大媽一副我不聽我不聽的樣子，“你非用的話我們就不做了！”
“既然這樣，那你們先考慮一下吧。”張主任也是煩了，決定尊重家屬意見。
風險告知到位就行了，孩子又不是他的。
這麼一想，心裡瞬間平靜了下來。
“我們現在就去做。”寶寶媽媽開口道，然後不理會婆婆的大喊大叫，抱起孩子就走了出去。
“造孽啊！怎麼娶了你這麼一個.”
門外傳來了大媽的咒罵聲，張主任無奈的苦笑了一下。
這孩子媽媽也是倒黴，攤上這麼一個婆婆。
“你們看到剛才的那個男家屬沒？”他對自己後面站的兩個女學生說道，“記住了，這樣遇到事後跟個啞巴一樣的男人不能嫁。”
“老張，甚麼男人不能嫁啊？”樊主任推門走了進來，“怎麼，跟學生談心呢。”
“談雞毛。”兒科的張主任沒好氣的說道，“剛遇見奇葩了，我一肚子的火。”
“你有甚麼事？趕緊說！”
“瞧你說的，沒事我就不能過來看看你啊。”樊主任笑道。
“你會來看我？”張主任不屑的哼了一聲，“你有那好心？”
“你看你，說話總是這麼不客氣。”樊主任樂呵呵的說道，“不過你說對了，我找你還真有事。”
“我有個特發性肺動脈高壓的患者，想看看你們這有沒有甚麼好辦法。”
“噢，多大的患者啊？”張主任問道。
“29了。”樊主任回答道。
“29個月？”
“29歲。”
“你腦子被自己踢了？”張主任抬頭看了他一眼，“我特麼這是兒科！你瞎了？”
“我知道你這是兒科。”樊主任無語道，“你先聽我說說情況唄。”
患者秦夢影，女，29歲。
有些名字聽起來就非常驚豔，很多人在沒見到秦夢影之前都會在心裡想象一下，夢影這麼好聽的名字，它的主人應該也是個美女吧？
還真是。
秦夢影是個不折不扣的大美女，說句沉魚落雁也不為過。
有著美貌的加持，秦夢影的前半截的人生可謂是一帆風順。
但可能是人美天妒，4年前，她發現自己的身體好像出了點問題。
很容易疲憊，有時候稍微走遠一點就氣喘吁吁。 開始她還以為自己是累的了，上班倒不累，主要是要周旋於幾個優質的追求者之間，心更累一些。
“大夫，我這是亞健康嗎？”
“不太像，亞健康的症狀哪裡會這麼嚴重啊。”接診的醫生刷刷的給她開了幾張檢查單，“去做吧。”
秦夢影依從性很高，她對自己美麗的身體可是十分重視的，她甚至要求醫生再多開一點檢查，來都來了嘛。
但接下來的檢查結果讓她陷入了巨大的恐慌之中。
“你這個”醫生為難道，“要住院。”
從他的緊鎖的眉頭中，秦夢影察覺到了不妙。
“大夫，哪裡有問題？很嚴重嗎？”
“你這個肺動脈壓太高了，這很不正常。”醫生解釋道，“需要找一下病因。”
肺動脈高壓是由多種已知或未知原因引起的肺動脈壓異常升高的一種病理生理狀態，血流動力學診斷標準為：在海平面、靜息狀態下，右心導管測量平均肺動脈壓≥25mmHg。
高了不好嗎？
何止是不好，危害性非常大。
最初，患者表現為勞力性呼吸困難和乏力。其後症狀會逐漸惡化，以致患者可能最終出現重度肺動脈高壓伴明顯右心室衰竭的症狀和體徵，出現勞力性胸痛或暈厥及充血，其他包括外周性水腫、腹水和胸腔積液。
最後的結果就是死亡。
據統計，在2009年之前，特發性肺動脈高壓患者平均生存時間只有兩年左右。
秦夢影聽醫生這麼一講，當場就被嚇得六神無主，一邊哭一邊去辦的住院手續。
“也不要這麼擔心，我們先查查。”管床醫生安慰道，“如果是繼發性的，解除病因後說不定你就痊癒了。”
顯然秦夢影沒有這麼好的運氣，經過進一步的檢查，她最終被診斷為特發性肺動脈高壓。
所謂特發，就是是指無明確病因導致的孤立性肺動脈高壓，以肺血管阻力持續性增高為特點，而左心房與肺靜脈壓力大致正常。
我國暫無特發性肺動脈高壓的流行病學資料，但總體來說，特發性肺動脈高壓的發病率很低，是我國公佈的第一批罕見病之一。
以中青年女性常見，平均發病年齡為30-39歲，但可累及嬰幼兒和老年人，男性患者較女性患者預後差。
目前的治療水平有了很大的進步，特發性肺動脈高壓患者5年生存率大大提高。
但也有一些人，運氣不是很好。
秦夢影的運氣大機率在選擇美麗的皮囊時，就已經全部消耗掉了，她的治療效果並不好，即便是一直在規律口服藥物，病情也在持續加重。
4年的時間改變了很多的事情，秦夢影現在的狀態很是糟糕，嚴重下降的心肺功能讓她連日常活動都感到吃力。
一個專家為她做了評估，如果再控制不住病情，她可能很快就會失去生命。
這對一個29歲的女孩子來講無疑是非常殘酷的事實。
懷著對生存的渴望，她在家人的陪同下來到了X和醫院。
特發性肺動脈高壓作為罕見病，理所當然的受到了樊主任的關注。
秦夢影的診斷是很明確的，他仔細看了既往的病歷資料，沒有任何問題，診斷的依據非常充分。
現在最重要的接下來該怎麼治療？哪一種治療方式能改善患者的病情，延緩她的病情進展速度，進而延長她的生存週期。
作為一種無法被治癒的疾病，特發性肺動脈高壓最開始的治療一般首選靶向藥物控制。
目前上市的肺動脈高壓靶向藥物主要涉及到以下三條訊號通路：1.內皮素通路（波生坦等）、2.一氧化氮通路（西地那非、伐地那非和他達拉非等）和3.前列環素通路（依前列醇、曲前列尼爾等）。2.
一些朋友可能對第2種通路的藥物比較熟悉，沒錯，就是你經常吃的那種藍色小“要完”！
所謂一粒“要完”吞入腹，二弟由你不由天。
第二種藥物很強！
但這麼強的藥物對於秦夢影也不怎麼管用，照標準治療流程，她已經嘗試用了靶向藥治療，但症狀還在不斷加重。
去年，她開始聯用三種靶向藥進行治療，即便是付出了高昂的代價，但胸悶症狀仍沒有改善，日常活動越來越吃力，幾乎無法正常生活。
這明顯是病情進展的表現。
來到X和醫院後，樊主任趕緊為她重新評估了下身體狀況，檢查發現，秦夢影已經發生了嚴重的右心功能不全。
在測試心肺功能的6分鐘步行試驗中，她只走了197米。
6分鐘步行試驗是一種常用的評估慢性心力衰竭患者運動耐力的方法。
簡單的說，就是讓患者在一條平直的走廊裡儘快行走，以儘可能在6分鐘內走更遠的距離。根據患者行走的距離，以此評估他們的心功能不全程度。
這個試驗非常簡單易行，安全性高，而且方便實用。
如果6分鐘步行距離＜150米，表明患者存在重度心功能不全；如果距離在150-425米，則是中度心功能不全；如果距離在426-550米之間，則是輕度心功能不全。
秦夢影的年齡只有29歲，可竟只走了197米。
後續的心導管檢查顯示，她的肺動脈壓力已經超過體迴圈血壓，屬於重度肺動脈高壓。
這種情況下只依靠口服藥物肯定是不行了，擺在秦夢影面前的只有手術治療這一條路。
目前可選的手術方式有三種，三種手術方案分別是房間隔造口術、肺移植/心肺聯合移植、Potts分流術。
房間隔造口術是在患者心臟的房間隔處開一個“窗”，在左、右心房之間形成血流通道，與Potts分流術一樣可以起到為肺動脈“洩洪減壓”的作用。
然而，手術會造成患者上半身和下半身都缺氧，心、腦得不到充足供氧，影響患者長期生存質量。
對於肺移植/心肺聯合移植，一是肺移植供體十分有限，尋找肺移植供體很是困哪。
此外，肺移植術後患者氣道與外界相通，感染風險增加等原因導致患者圍術期管理難度大，術後生存率下降。
而對於肺動脈高壓伴有嚴重心臟病的患者，還需要進行心肺聯合移植，技術難度、手術風險、供體獲取難度等都進一步上升。
Potts分流術1946年由美國著名兒童心臟外科專家Willis J. Potts開創，最早是用於肺血少的青紫型先天性心臟病患兒的治療，透過降主動脈與肺動脈之間進行側側吻合，從而創造體-肺動脈之間的分流，可以增加肺迴圈血液量，最終改善全身低氧狀態。
作為針對肺動脈高壓的一種創新療法，透過體-肺動脈之間的反向分流，從而給肺動脈減壓。
2004年法國巴黎內克爾兒童醫院的Blanc醫生首次將其用於2例先天性心臟病術後重度肺動脈高壓患兒的治療，術後肺動脈壓力明顯下降，右心功能得到明顯改善。
“你不是在巴黎內克爾兒童醫院學習過嗎？”樊主任說出了此行的目的，“我記得之前好像聽你說過，在那邊參與過Potts分流術。”
“沒錯。”張主任傲嬌道，“我當時的指導老師是Blanc醫生最得意的弟子，他現在已經接替Blanc醫生成為了這方面的權威！”
樊主任大喜，正準備繼續往下詢問時，一個大媽抱著個嬰兒衝了進來，她一腳把門踹開，然後開始大喊大叫。
“這下你得意了！真給我們咒的腦出血了！”
(本章完)